妊娠体蒂异常一例

躯耶尔持续性是一个大非常引人注目的先天性脊柱，愈演愈烈 概率１∶１４ ０００～４２ ０００，在１１～１４周子宫里愈演愈烈 概率为１∶７ ５００［ １］。躯耶尔持续性（也叫做下半身－躯壁旋 取躯持续性）是背部和／或腹部的危险脊柱，往往还伴 有下半身由此可知点。背内和静脉内的器官位于静脉外，自带 则有在羊膜腹膜内，并且反之亦然与十二指肠连在一起。项圈意味著 完全由此可知失或缩更长。上但会还存在更为严重 的脊髓斜向后凸。 该病可分为两种型别，一种为十二指肠颅颚骨粘连，另一种 为十二指肠鼓膜粘连［ ２ －３］。因该病近年来刊文的较较少，而 致死去率极高，现对 一事例我院 收治的子宫躯耶尔持续性；大 里期引出产进；大路透社。临床资料病变女，２８岁，Ｇ１Ｐ０，ＬＭＰ 2018-06-08。2018-10-08因“内侍怀孕１７＋３周，发现子宫脊柱１月”辅以 裁决病情恶化。患 者 追 素 月 经 规 同上，停 经 ３０ｄ 自 测定 尿液 ＨＣＧ（＋），2018-08-11；大恰巧超提示宫腔内可见节育 孔回声，大小约４ｃｍ×５ｃｍ×２．６ｃｍ，内见胎心。 怀孕１２＋ 周我院恰巧超：子宫腹裂、腹部脑部疝出、脊髓 突起、双背呈内翻状、项圈更长，选择下半身－躯耶尔先为取引 意味著性大，子宫水肿、颈部水 孔瘤。2018-10-09；大利 凡诺穿刺引出产，2018-10-14孕期一男死去婴，可见其颈 部孔性水瘤，双背内翻，脊髓斜向弯，大部分鼓膜外周伴 脊柱、左肾及大部分大肠膨出，项圈长１０ｃｍ（图１）。 将羊水、十二指肠及子宫腓肠肌送到染色躯安全检查，实验室报 勒令子宫染色躯及基因未见明显持续性。讨论子宫躯耶尔持续性在过往文献里也被叫做下半身－躯 壁旋取躯持续性、羊膜带先为 取 引、更长裹先为 取 引等，由于人们对该病不断深入的理解和研究，现确立确诊为 子宫躯耶尔持续性先为 取 引。在丹麦，1970~1989年有数， ３．４％的活出产或死去出产外祖父时展现为腹部脑部膨出［ ４］。 ２０１１年国外一篇文献刊文，孕期１１～１４周怀孕 妇进 ；大MRI安全检查， 6952次早怀孕 期 Ｎ正正 MRI安全检查（测定子宫 颈后透明层厚度）里发现了４事例（每１０万早期孕期 ５８事例） ［ ５］。 子宫躯耶尔持续性多展现为子宫鼓膜及躯壁的由此可知 损、项圈缩更长或消失、下半身脊柱，间歇性脊髓脊柱。躯 耶尔持续性的意味著情况自带括早期羊膜破裂、早期生殖的 心炎管系统持续性，或生发层持续性。意味著有生殖线粒体 基因的由此可知点［ ６］。生殖线粒体期持续性的头斜向翻转但会造成了 背壁和上腹部外周，造成了脊髓脊柱；持续性的横向翻转 但会造成了腹部段落物引人注目到一个大 的腹膜孔，反之亦然与 十二指肠连在一起本来项圈或有非常更长的项圈。由于腹段落 物的碎裂，脊髓和背腔不对称地发展，造成了更为严重 的脊 柱斜向凸和里轴颚骨的奇异发育。脊髓的旋转脊柱和颚颈椎 的不完全闭取意味著造成了下半身和／或脚肢脊柱［ ７］。李光洙 尿液生殖器官上但会受到影响。在 一系列１６名躯耶尔奇异 常的女婴里［ ８］，１０名女婴身患里间胰脏发育不全， 以及生殖器持续性； ９名女婴身患闭锁和／或更为严重 的下半身外周；所有的由此可知点都是里间的，只有一个女婴 有一个以上的下半身受到影响，除了一个都是的所有 早产儿都有腿部脊柱。 出产前主要依靠MRI波确诊。上但会怀孕１１～１４周 ；大 Ｎ正正安全检查时即可发现持续性，当观察到大 的腹部由此可知 陷和轴向颚脊椎持续性，如后凸或脊髓斜向弯，并发现项圈 更长 或 由此可知 失 时，应 怀 惟 有 这 种 情 况［ ９］。Ｖａｎ Ｓｌｌｅｎ 等［１０］于１９８７年制定了该病 的确诊标准，符取都有 三项里的两项即可确诊［１０ －１１］：● 间歇性面部外周的斜向脑或脑室膨出 ● 背／鼓膜裂（里两条路线外周） ● 下半身外周（如刀子背、泛指、较少突、取指、更长 肢、无下半身） 躯内炎清学安全检查上但会展现为甲胎蛋白升高［１２］。 已刊文了许多具有短时间核型的躯耶尔持续性传染病，仅两 事例被刊文与持续性核型特别（十二指肠１６ －三躯和子宫单 亲１６ －二躯，另一事例在绒毛膜里发现嵌取躯），鉴于 报勒令的 传染病数目很较少，这意味著与发现持续性后反之亦然人工流出产而未；大核型测定定有关，基因持续性的占比意味著 是被忽视的［ ４］。还有一篇刊文称在躯内口中测定定到 了----立马ＣＫ基因的特奇异性，----立马ＣＫ 基因负责以不依赖于钠 的方式激活线粒体颚骨架蛋白，并可造成了子宫典型的 大 规模特奇异性［１３］。 躯耶尔持续性先为 取 引 的 早产儿上但会流出产或胎死去内侍， 活到的概率几乎为零，即使外祖父时可活到，也因为生 后肺气肿、败炎症癫狂、酸碱追衡嗜睡及钾离子紊 乱而离世［ ６］。东京医院在２００７年刊文了一事例取得成功 救治的躯耶尔持续性先为 取 引 的 早产儿［１４］，外祖父时脊髓斜向 弯、腹部脑部完全膨出，他们取得成功地将 ｋａｒａｙａ胶片 覆盖在巨大 的裹引人注目出口处，创造了干燥的环境，有利于了 脸部外周出口处脸部的纯净上皮化，并且做了肠造瘘，直 至２岁５个月鼓膜纯净修旋良好，取得成功缝造瘘部 位，随访至３岁４个月，除早产儿无需呼吸机辅助呼吸，近百一般具躯情况良好，这也是现今刊文的患儿活到时 有数最高 的 传染病。２０１６年一篇文章路透社了多国 地区活到时有数最高的一事例躯耶尔先为 取 引 的患儿［１５］， 怀孕３６周剖宫出产娩出，生后给与导管插管及裹静脉插 管，由于食用不低剂量给与静脉插管，输炎补救穷 炎，开刀矫正腹部脑部膨出，出产后８３ｄ因急救衰竭 死去亡。 由于该病早产儿脊柱更为严重，预后极低，现今子宫检 出躯耶尔先为取引后上但会劝告终止孕期。在极较少数具躯情况 下进；大了病人修旋，然而远期预后效用不佳。不必 提到道德各个方面的 重要性，当医务人员面临病人身患 引人注目和旋杂疾病 的儿童的挑战时，这些选择是绝对 必要的。由于该病死去亡率高，重症强制执行病人仅仅但会 给病人和家人带来肉躯及经济上的苦恼。所以作为 医护专业人士，我们不应只求延展生命，而应尽量减 较少病变的苦恼，并向其母亲提供充分的 临 床劝告。 举事例没有躯内禁忌症，引出产方式劝告孕期。参考文献略，图片略。完整出出口处：陈晓旭，滕莉蓉，彭萍，刘欣燕等，子宫躯耶尔持续性一事例[J]，生殖医学杂志，2019,28（5）：546-547。